Moya moya disease @ 翱翔憂鬱的部落格

病因學：
最早的毛毛樣腦血管病（Moya Moya disease）是內頸動脈血管有多出來的側支循環、X光片很像毛玻璃，像霧（日文為Moya Moya）稱之。

自從1969年日本Suzuki醫師為毛毛樣血管疾病命名以來，許多醫師即展開對它的病因、臨床特性及治療方面的研究。這是一種慢性進行性腦血管閉塞疾病，由於顱內大血管閉塞，導致小血管代償性雜亂無章地瘋長，異常毛細血管亂麻成一團，而形成煙霧狀，所以也稱之為“煙霧病”。

這種疾病有一大部份發生在兒童時期，會造成兒童腦部中風導致肢體無力，可怕的是這種腦血管阻塞會繼續進行，到成年人甚至引起腦溢血。最近已被報告指出其缺陷基因是位於第三號染色體p24.2-p26的位置上。

至於腦底動脈主幹管腔狹窄或閉塞，是先天引起的，還是後天發生的，目前有兩種看法：

1. 異常的血管網為先天性血管發育障礙。因為它很像胚胎早期腦血管發育的情況。

2.異常的毛細血管網是繼發於腦動脈閉塞。因為從病理表現上，頸內動脈末端顯著狹窄，甚至閉塞。腦底及側裂內有擴張的異常毛細血管網。

在美國波士頓兒童醫院 Dr. Scott教授是治療此病的翹楚，他已累積百餘例手術經驗，在北美無人能出其右。

發生率：

較多發病於15歲以下兒童或30~40歲之間的成年人。

在日本，此症患童的發病年齡約在5歲時，成人的發病年齡約在36歲左右。

在台灣，16歲以下兒童佔 26%，發病年齡約在 9~10歲，成人的好發年齡為30~40歲。

毛毛樣血管疾病發生的原因:

根據日本的統計百分之七有家族遺傳，以下的疾病也會何發生合併毛毛樣疾病

多發性神經纖維瘤 Meningitis,Neurofibromatosis	曾經接受放射治療 Radiation therapy
腦部感染: 結核性腦膜炎 TB	腦瘤 Brain tumor
細螺旋體病　　 Leptospirosis	顱咽管瘤 Craniopharyngioma
視神經瘤 Optic glioma	Fanconi's貧血 Fanconi's anemia
鐮狀血球性貧血 Sickle cell anemia	唐氏症 Down syndrome

遺傳模式：

味一體染色體隱性遺傳模式，此症患者將近有10%的致病因素為遺傳原因所導致，被稱之為原發性毛毛樣腦血管病；繼發性毛毛樣腦血管病與另一原始疾病的結果或影響有關，但與遺傳因素較無直接關係。

臨床症狀：

其臨床表現主要為短暫、重覆發生的突發性偏癱，或左、右側交替性的偏癱。這種短暫的單側肢體無力現象，沒有前兆，來得快，復原也快，也可在患童哭鬧或啜飲熱湯（換氣過度）時發生。其它也包括進行性智力低下、精神異常、自發性與漸進性潛在的頭痛、癲癇性抽慉、肢體麻木或感覺障礙或不自主運動、四肢痙攣或癱瘓、口眼歪斜、視力障礙、眼球震顫、語言障礙(language disorders)等，且上述症狀經常反覆發作。

另外也會發生先天性動靜脈畸形、腦動脈瘤、血液病等，也可引起兒童出血性中風。

臨床表現特點：

1.兒童缺血性中風的先兆症狀多比較明顯，於發病前2~7天內出現頭痛、發熱、嘔吐、抽搐等先兆症狀。

2.多為急性發病，首發症狀以癲閒發作者為多，或癲癇與偏癱同時出現。

3.癱瘓呈左右兩側交替出現或一側偏癱後不久又發生另一側癱瘓。

4.失語者較少見。如發生失語與成人比也較輕，語言恢復也快。

臨床分類：

分類	特殊的徵兆
顱內出血型	成年人病發時趨向呈現顱內出血症狀，突發性頭部劇痛為主，屬急性症狀，具危險性。
腦梗塞型	10歲以下兒童早期則以腦短暫性缺血及癲癇等症狀為主
腦短暫性缺血型	以短暫、反覆發作的半身偏癱為主，常伴隨肢體抽搐的癲癇症狀，早期可以完全復原，後來會造成腦梗塞以及永久性神經缺陷。
癲癇型	10歲以下兒童早期則以腦短暫性缺血與癲癇等症狀為主
其症狀表現與發病年齡很有關係

腦短暫性缺血患者的症狀以短暫而反覆發作的半身偏癱為主，常伴隨肢體抽搐之癲癇症狀，早期可完以完全復原，後來會造成腦梗塞，及永久性神經缺陷。因為腦血管阻塞造成之多發性腦梗塞，兒童患者後期症狀常呈現肢體運動障礙、智能遲頓、及語言障礙等嚴重神經缺陷。

診斷毛毛樣血管疾病:

　病患有上述症狀應該使專科醫師考慮到毛毛樣血管疾病的可能,往往因為考慮到其他疾病而做腦部攝影時,碰巧診斷。

電腦斷層檢查會看到中風的痕跡,以及腦部表面增生的血管,最確定的診斷仍然是腦血管檢查,這種檢查的作法是由右側腹股溝處的股動脈扎針,從針管放一支很細的導管,一直通到頸部的頸動脈,然後打入顯影劑,再照X光,這種檢查最能提供正確診斷及處理的依據

治療：

因為病因仍不明確，醫學上此症尚無法預防、也無法根治、但可以進行症狀性的治療。症狀性治療目前著重於外科手術－腦血管重建手術，就是把頭皮上的動脈血管移植於患者的腦表，逐漸補足因腦血管阻塞所造成的腦血液循環短缺現象。治療應於疾病的早期開始，以預防腦實質(brain parenchyma)的血管狹窄(vascular stenosis)產生，藥物治療只能症狀控制,想要根本長久,還得以手術才可以達成.手術的方法目前都以 EDAS 效果最佳,所謂的EDAS全名是Encephalo-dura-arterio-synangiosis, 它是由腦血管疾病大師　 Spetzler 教授所提倡, 方法是兩側的淺動脈接縫到腦表面,從而促進腦部產生新生血管,增加腦部血流供應。

最常施行的腦血管重建手術為：

1. 頭皮淺顳動脈與腦表中大腦動脈接合術（Superficial temporal artery/middle cerebral artery anastomosis， STA－MCA anastomosis）

2. 腦、腦膜、淺顳動脈吻合術（Encephaloduroarteriosynangiosis，EDAS）

3.腦與肌瓣吻合術（Encephalomyosynangiosis, EMS)

　圖示手術方法:

1. 切開耳前頭皮找到

淺顳動脈