翱翔憂鬱的部落格

今天遇到一個從來沒有遇過的病人
診斷鐵過量及貧血
一個很奇怪很奇怪的疾病
我從來沒有遇過血清鐵過高的病人
(通常不是缺鐵才會貧血嗎?
這個病人又貧血、又高血鐵.....超怪異)

這個病人被血液腫瘤科的門診轉入急診輸血
過去病史有地中海型貧血
家屬一直說要輸血還有打解毒劑

我實在不明白
直到我接了醫囑才知道....怎麼回事
原來這個病人在門診抽血有貧血
但他的血清鐵高達6339（正常值是30-400）

所以病人一邊輸血、一邊打Desferal（除鐵能）
Desferal是一種鐵離子螯合劑
它會對鐵離子（Fe+3)和鋁離子（Al+3)有很強的親和力，與之結合成水溶性螯合物，經腎臟排出

這真的是奇聞啊！我還真的沒遇過

但是我們就很疑惑，為什麼病人會高血鐵症？
所以我查了文獻
有一個遺傳疾病為血鐵沉著症（hereditary hemochromatosis)
但這個病人不是遺傳疾病

有一篇文章提到血鐵跟胰島素抗性有關
裡面沒有提到作用原理
但研究數據顯示高鐵蛋白症與第二型糖尿病的胰島素抗性有明確相關性
這類的病情稱之為「胰島素抗性相關的肝鐵過量症候群」（insulin resistance-asssociated hepatic iron-overload syndrome, IR-HIO)

還有另一個原因是脂肪肝或代謝異常導致肝鐵含量過高，稱之為代謝性異常鐵過量症候群（dysmetabolic iron overload syndrone)

這類的病人因人體無法排泄體內多餘的鐵，故學者考慮以人工排泄改善鐵過量所造成的傷害
1. 放血術（phlebotomy)
2.鐵螯合劑（iron chelating agent）

最後我看到了一個原因比較像這個病人的狀況
地中海貧血的病人接受反覆輸血，鐵會堆積在胰臟內造成胰島素分泌減少，最後導致糖尿病，過多的鐵堆積在肝臟和骨骼肌裡，也會導致胰島素抗性，也會引起糖尿病
建議即早使用鐵螯合劑能更有效預防糖尿病和葡萄糖不耐症發生

最後提一下，Desferal的使用
急性中毒可以1g直接肌肉注射
靜脈滴注為15mg/kg/hr
然後常見副作用就是皮疹、搔癢、注射部位疼痛，低血壓
最後這個病人並沒有打完Desferal
因為他太癢了，整只手都抓破皮了
只好停止滴注

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