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在離開醫院之前才遇到的一種疾病布魯格達氏症候群 Brugada syndrome

 

 突發心因性猝死(Sudden cardiac death) 在西方國家一直是死亡原因的主因之一,發生率約每年每1000 人就有一個人死於突發心因性猝死症,而在自然死亡中有大於四分之一是突然猝死,而這突發性猝死中,大部分都和心肌缺氧或心臟結構異常有關。 

 

 在西元1992 年,Brugada 兄弟報告有8 個病人之前心臟沒有特別的疾病,如冠狀動脈疾病或心肌症等,卻發生了致命性的猝死;這些人的心電圖有異於常人之特殊變化,為右束枝傳導阻滯(Right Bundle Branch Block;RBBB)右胸導聯(V1-V3)ST呈下斜形或馬鞍形抬高T波倒置,又稱為"三聯症

 

 臨床上,這些人大多會以反覆昏厥(repeated syncope)、抽搐(seizure)、或突然猝死(cardiac arrest) 表現,好發在清晨睡覺的時候,主要的發病年齡為約40 歲,多見於男性,男女之比約為8:1,發病年齡多數在30~40歲之間。主要分布於亞州,尤以東南亞國家發生率最高,世界各地均有報導。

 

 病人送至醫院時,常見以心室性顫動(Ventricular Fibrillation) 多型性心室過速(Polymorphic Ventricular Tachycardia) 表現;有些人來得及送醫,則可能經急救而挽回生命,若發生太久心室性過速心率不整(Ventriculartachyarrhythmia),則會死亡,但這種心律不整有時是一過性的(transient),所以有些人會以反覆昏厥表現,送至醫院時,心電圖不一定能見到Brugada Type 之心電圖變化,可能是正常心電圖。

 

 關於基因的變異,Brugada syndrome的病人有18-30%有鈉離子通道(sodium channel)發生基因上異常(SCN5A)這一連串電氣異常可以由三方面說明:

 

第一,        該區的心肌細胞去極化(depolarization)時,由於鈉離子通道的缺損,導致流入細胞內的電流不足(decreased inwardsodium current),造成去極化的第零期斜率較緩(phase 0 blunted)

 

第二,        去極化第一期的鉀離子通道並未受鈉離子基因缺損的影響,仍有正常的向外鉀離子電流(transient outward current),但是由於去極化第零期斜率較緩,造成去極化第一期鉀離子向外電流影響較為明顯(phase 1 prominent)

 

第三,        明顯的去極化第一期,所造成的結果就是去極化的電位較小,而連帶影響接下來的鈣離子通道開啟無法像正常動作電位時那麼多,導致去極化第二期的鈣離子高原期無法維持 (loss of action potential dome during the plateau phase )

  

正常的心肌內層與異常的心肌表層的去極化動作電位相減,就是Brugada syndrome的病人中見到特殊心電圖表現。至於Brugada syndrome的病人易產生心室跳動過快(ventricular tachycardia),則是由於動作電位的異質性(heterogeneity )。異常心肌細胞的去極化第二期的鈣離子高原期無法維持,會造成的較短的動作電位,也連帶造成心肌不反應期較短,相鄰心肌細胞有不同的不反應期,容易造成電氣活動在去極化第二期的再迴旋 (phase 2 reentry)。反覆的再迴旋極有可能造成心室跳動過快。

Brugada syndrome的病人之中,Morita等人在日本的研究發現,破碎型QRS的存在,較遲發電位(late potential)SCN5A基因缺損以及過去症狀的有無更可以準確地預測未來發生的心室心律不整。

 

 

另外,Morita等人利用動物實驗,利用狗的右心室出口處的心肌表層經過鈉離子阻斷劑處理過後,在心電圖上的確可以觀察到破碎型QRS的產生。他們利用一片完整的心肌層(transmural tissue),上面覆蓋經過鈉離子阻斷劑處理過的心肌表層。利用電極刺激的時間差模擬動作電位的異質性。結果發現心電圖上除了發現有遲發電位外,亦有破碎型QRS的產生。說明局部心肌表層活化的遲緩,的確可以造成Brugada syndrome的心電圖表現。

 

所以,破碎型QRS被可以作為Q波心肌梗塞(non–Q-wave myocardial infarction)的心室心律不整的預測因子,破碎型QRS也可以在傳導疾病Brugadasyndrome上,預測病人有較高的機會發生自發性心室顫動甚至是猝死。

BRUGADA TYPE2     

BRUGADA EKG  

看了以上拉哩啦紮的一大堆的研究和分析,總結來說Brugada是一種遺傳缺陷的疾病,原因是右心室出口處的心肌表層的鈉離子通道發生阻斷所造成。好發在東南亞地區人種,在心電圖上會呈現RBBB或是破碎型QRS波,以及ST段持續上升波型,請注意!!在V1~V3的ST的變化!!在很多一看到ST上升的EKG就認為是AMI的朋友們,可以仔細再看看是不是有其他沒注意到的地方^^

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