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川崎氏症(Kawasaki Disease)

以前在急診常遇到曾患有川崎氏症的小孩子，在印象中這是種侵犯黏膜及淋巴的疾病，然後會有明顯的高燒的一種疾病，但卻沒有靜下心來好好弄懂這種疾病，今天突然想到看了幾篇文章才發現，原來這是一種造成後天心血管疾病的主要疾病之一，下次遇到應該要好好認真看待才對。

川崎氏症是於1967年首先由一位日本小兒科醫師Tomisaku Kawasaki發現，其發病原因不明，卻是一種侵犯嬰兒及兒童的急性發熱性疾病，會引起皮膚黏膜、淋巴結和全身性血管病變，醫學上又稱為「急性發熱性黏膜皮膚淋巴結症候群」目前在文明國家中，川崎氏症已成為兒童後天性心臟病的主要原因。 

其特徵為發燒、多系統的發炎、紅眼睛、紅嘴唇﹑草莓舌以及紅疹，其中最具危險的是血管炎，尤其是會出現心臟冠狀動脈病灶，甚至動脈瘤，對日後成人的心臟功能及心血管疾患亦存在著深遠的影響與威脅。 

死亡率約為千分之一點八到千分之三。其好發於5歲以下的幼兒，男女比率為1.5比1，每年夏、冬兩季進入流行高峰。

目前根據各方面研究資訊顯示，推測應該是擁有某些特定基因型體質的病童受到病原菌感染之後，進而造成宿主的免疫系統過度反應及失調，導致血管炎性反應，進而引起疾病。

併發症

主要併發症是心血管病變,隨不同病程而有不同的心血管變化:

急性期主要是心臟發炎，如心肌炎﹑心包膜炎﹑心內膜炎造成心律不整﹑心衰竭等。

亞急性期以後的主要死因為冠狀動脈瘤破裂或心肌梗塞。

約20%之川崎病患者在亞急性期後會出現冠狀動脈瘤。

大多是中、小型冠狀動脈瘤，80%會在五年內消失。

巨大冠狀動脈瘤約佔5%,不易消失，以後容易造成血栓、動脈狹窄而引起心肌梗塞。

川崎氏症診斷要件：
1. 發燒≧五天
2. 雙側非化膿性結膜炎
3. 大於1.5 公分之頸部淋巴結腫大
4. 多形性皮膚紅斑
5. 嘴唇或口腔黏膜異常：草莓舌，嘴唇乾裂，廣泛性口咽部紅腫
6. 四肢異常：手掌與腳掌水腫，手指及腳趾脫皮
在排除其他已知的疾病下，發燒合併其他至少四個診斷要件，便可確認是川崎氏症。

結論

        川崎症是一個相當複雜的疾病，無法找到一個明確的感染源，也無法找到一致性的相關基因，必須持續觀察有無相關症狀，及早發現，方能早點診斷、早期治療，減少併發症產生。